重度地貧的寶寶的症狀
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重度地貧的寶寶的症狀,地中海貧血,是很多新生兒會出現的一種疾病,但是地中海貧血也根據疾病嚴重的程度不同,所體現出來的症狀也有所不同。下面分享重度地貧的寶寶的症狀。
重度地貧的寶寶的症狀1
寶寶地貧的常見症狀主要概括如下:
1、面色蒼白,有的患兒指甲或口脣也會變得蒼白。
2、變得比較乏力,而且容易疲勞。
3、輕型黃疸,主要表現在皮膚鞏膜發黃。
4、皮膚有出血點,比如患兒的皮膚以及黏膜有紅色或暗紅色的色斑出現,一般直徑大概在3~5mm,有的可能更大。如果按壓時褪色,則被叫做紫癜。若是直徑在2mm之內,就被叫做出血點。
5、頭顱變大或鼻樑低陷,有的眼睛會變寬,或表情變得呆滯。
6、有時會導致生長髮育停滯,情況嚴重時引起支氣管肺炎、心力衰竭或肺功能衰竭等併發症。
地中海貧血又名珠蛋白生成障礙性貧血,屬於遺傳性貧血。主要見於南方、兩廣地區,主要是血紅蛋白內的主蛋白生成障礙導致貧血。一般症狀是皮膚黏膜蒼白、缺氧的表現。
同時可導致小兒免疫力較低下,呼吸系統、消化系統、神經系統等併發症均可出現。地中海貧血除了一般常見症狀以外可能有一些特殊面貌,如顴骨、前額突出等,同時也可以伴隨黃疸、肝脾腫大等表現。地中海貧血目前無特效治療,需要骨髓移植或是造血幹細胞移植。
嬰兒地中海貧血根據分型不同症狀也不同。一般輕型貧血在嬰兒期內症狀輕微,無明顯表現,基本與正常人羣一樣;中間型貧血可能隨着年齡增長,逐漸出現貧血表現,患者面容改變和肝脾腫大不是十分明顯;
對於重型患者,因爲發病相對較早,通常在嬰兒期起病,貧血症狀相對較重,表現爲顏面蒼白、無力、食慾減低及活動能力下降。骨骼發生變形以後,造成鼻樑低平、額骨突出,像似先天愚型,最後導致肝脾腫大以及腹脹。
重度地貧的寶寶的症狀2
1、慢性貧血
大部分重型地貧嬰兒在剛出生時的症狀並不會非常明顯,但是在成長到一歲以後,會逐漸的增加,比如說慢性貧血就是非常典型的。大部分一歲左右的健康寶寶並不會出現非常明顯的貧血或者黃疸,但是重型地貧寶寶的貧血和黃疸現象會隨着年齡與日俱增。
2、肝脾腫大
重度地中海貧血的寶寶,會隨着年齡的增長出現不同類型的肝脾腫大,同時可能還會有不同程度的消化不良。這些現象大部分是通過寶寶們長時間的腹瀉現象所發現。但是同時寶寶的.骨骼發育也會因爲貧血、黃疸等原因,出現不同程度的發育不良。
3、嘴巴和牙齒畸形
重型地貧寶寶隨着年齡的增長,會出現非常明顯的發育畸形,其中嘴巴和牙齒的變化會更明顯。大部分會出現嘴巴變大,或者萌生出來的乳牙會出現不同類型的畸形。這些都是因爲嚴重貧血所導致出現的發育不良現象。
兒童地中海貧血,症狀表現與一般貧血無明顯區別,主要表現面色蒼白、口脣蒼白、瞼結膜蒼白,以及手指甲、甲牀蒼白,如嚴重貧血,可聞及心前區收縮期雜音。地中海貧血與遺傳相關,該病好發於南方、廣東、廣西、四川地區,其他省份偶有發現,據全球統計,該病好發於東南亞地區。
治療主要以輸血爲主,但需注意長期輸血後,易出現鐵過載併發症,較多兒童因鐵過載影響心臟功能,治療同時需注意監測鐵蛋白濃度,及時進行去鐵處理,保證患兒長期生存。
重度地貧的寶寶的症狀3
一般根據病情不同,可分爲三種情況,
一,重型:出生數日即出現貧血,肝脾腫大進行性加重黃痰併發育不良。其特殊表現有頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出其典型的表現就是臀狀頭長骨可骨折。
二,中間型:輕度至中度貧血患者大多可存活至成年。
三,輕型:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現,輕度地貧無需特殊治療。
臨牀表現
1、α地貧 靜止型:
無臨牀症狀和體徵,亦無貧血,紅細胞形態正常; 標準型:輕度貧血(低色素小細胞性),紅細胞滲透脆性可稍低,部分包涵體生成試驗陽性,出生時HbBarts達到5-15%。 HbH病:輕度或中度貧血,肝脾腫大;
可有黃疸,常因服用氧化性藥物或合併感染而出現溶血危象,妊娠可加重病情,Hb電泳可發現HbH帶,包涵體生成試驗陽性,紅細胞滲透脆性減低; HbBarts胎兒水腫:死胎或早產後立即死亡,體重不足,輕度黃疸,明顯水腫,肝脾大,紅細胞大小不勻、異形,Hb中HbBarts佔80-90%。
2、β地貧 靜止型:
系β+地貧的雜合子,沒有症狀,無貧血,血片中可見少數靶形紅細胞,紅細胞滲透脆性輕度降低,HbA2(α2δ2)輕度增高; 輕型:系β0地貧的雜合子,有輕至中度貧血,脾臟輕度腫大,貧血呈小細胞低色素性,可見靶形細胞,網織紅細胞可達5%,紅細胞滲透脆性減低,HbA2升高,半數病例有HbF(α2γ2)輕度增高;
重型:系純合子,又稱Cooleys貧血,病情嚴重,常於兒童期夭折,少數較輕,可活至成年,貧血在出生後1年內逐漸加重,生長遲緩,肝脾明顯腫大,可有輕度黃疸,"蒙古人樣"面容,顱板X光片呈梳狀,貧血嚴重,呈明顯小細胞低色素性,紅細胞大小不等。
靶形細胞和嗜鹼性點彩紅細胞多見,幼稚紅細胞內可見包涵體,HbF常在30-60%之間,甚至可達90%; 中間型:少數症狀較輕,主要決定於遺傳變異的類型。
3、其他 HbLepore綜合症:
爲一種融合基因δβ代替了β鏈; 遺傳性胎兒血紅蛋白(HbF)持續存在綜合症;
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