小孩硬皮症的病因

小孩硬皮症的病因，在生活中，孩子對於一個家庭來說，是很重要的，孩子的健康成長是所有作爲父母的唯一希望，小孩的成長過程中，會因爲很多的因素導致一些疾病的發生，下面爲大家帶來了小孩硬皮症的病因，讓我們一起去看看。

小孩硬皮症的病因1

1、遺傳因素：

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。其DR52、DR5、DR3和DR1，在美洲、加拿大及歐洲患者中出現率增高;而日本患者的DR2、DRW8、DRW6及DQW1出現率高。當HLA-DR3/DW52a和抗Scl-70同時存在時硬皮病患者發生肺間質纖維化的危險性明顯增高。

2、學品與藥物：

如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：

硬皮病常合併SLE、DM、RA等自身免疫性疾病。其存在體液免疫和細胞免疫異常，血清中存在多種自身抗體，如特異性抗Scl-70抗體、抗着絲點抗體等，循環免疫複合物陽性。說明本病的.發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：

本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。由於新產生的膠原和細胞外基質成分沉積，使皮膚繃緊或增厚。硬皮病患者皮膚在體外成纖維細胞培養時成纖維細胞合成膠原的數量比正常人增加。

5、細胞因子的作用：

某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：

血管病變爲硬皮病早期損害，表現爲雷諾現象、水腫、毛細血管擴張，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。系統性硬皮病可能是由於全身血管痙攣，導致血管內皮細胞損傷和血管內膜增生、管腔狹窄以及動脈纖維性硬化而引起的肺、心、腎及消化道病變。

很多報道提示是在遺傳因素(如HLADR1和DR3頻率較高)的參與下，由於某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。並認爲本病的纖維化病變與5-羥色胺代謝異常有關。

小孩硬皮症的病因2

病變過程是怎麼樣的

1、腫脹期：

對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。

2、浸潤期：

數週或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，儘量張口時上下脣間最大距離較正常人明顯縮小(小於3、5cm);嘴脣向裏 收縮變薄，並以脣爲中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟;面、頸、脣粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指，可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。

3、萎縮期：

再經過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚髮緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉着或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症，是局部慢性炎症的結果，好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現爲大小不等的皮下結節，或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。