脊柱性肌肉萎縮表現
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脊柱性肌肉萎縮表現。人的身體是一個整體,那個部位出現問題都很嚴重,脊髓性肌肉萎縮是指以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病,那脊柱性肌肉萎縮表現是什麼,下面大家一起來看一下。
脊柱性肌肉萎縮表現1
它有三個型別,一個是嬰兒脊髓性肌萎縮,還有一種是中間型脊髓肌萎縮,少年型脊髓肌萎縮這三種。嬰兒型脊髓肌萎縮比較常見,大多出生後沒多久就夭亡了。主要病變的部位是脊髓的前角細胞變性。目前沒有治療的辦法。
脊椎退變是什麼意思
這些變化的結果不僅可以導致椎間盤功能異常、椎管狹窄,同時還可能影響運動階段的穩定性,表現出異常活動,這種異常活動又可以進一步破壞椎間盤的結構與功能,也可以使椎管狹窄程度加重。患者可以出現頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肢體的麻木無力、感覺異常、下肢的間歇性跛行、踩棉花感,有的患者會出現大小便功能障礙。上述情況的變化,引起退行性脊柱的側彎、退行性脊柱的滑脫、椎間盤源性疼痛。脊柱的退行性改變引起區域性發生病理解剖學、病理生理學的變化。
做了脊椎手術後吃什麼
一般的話因為剛骨折肯定是需要臥床的,這個時候還是以吃一些易消化的食物為主,可以適當的吃一些高蛋白配合蔬菜水果,蔬菜水果是必須的,這樣能夠促進胃腸蠕動,減輕術後併發症的出現。後期如果要是不臥床之後能夠逐漸恢復逐漸活動的時候,肯定還是要吃一些高蛋白,促進骨頭生長的食物,對促進骨頭的癒合都是有好處的,像牛肉,瘦肉,雞蛋,牛奶,這種類似的'食物都是可以的。脊柱骨折術後跟普通的骨折術後飲食上注意應該是差不多的,都是吃一些促進骨頭癒合的藥物,促進血液迴圈的食物。
脊柱性肌肉萎縮表現2
一、脊髓性肌肉萎縮Ⅰ型
又稱Werdnig-Hoffmann病。在宮內發病,其母親可注意到胎動變弱。多於出生後不久即表現肌張力低下,肌無力以四肢近端肌群受累為主,軀幹肌亦無力。患兒吸吮及吞嚥力弱,哭聲低微,呼吸淺,可出現胸廓反常活動。翻身及抬頭困難。腱反射消失。觸診可發現四肢肌萎縮,但常被皮下脂肪掩 蓋。眼球運動正常。括約肌功能正常。可見舌肌萎縮和束顫,關節畸形或攣縮。本型預後差。大多死於出生後18個月。
二、脊髓性肌肉萎縮Ⅱ型
發病較脊髓性肌肉萎縮Ⅰ型稍遲,通常於1歲內起病,極少於1~2 歲起病。發病率與脊髓性肌肉萎縮Ⅰ型相似。嬰兒早期生長正常,但6個月以後運動發育遲緩, 雖然能坐,但獨站及行走均未達到正常水平。1/3 以上患兒不能行走。20%~40%患兒10 歲以前仍具行走能力。多數病例表現嚴重肢體近端肌無力,下 肢重於上肢,而呼吸肌、吞嚥肌一般不受累。面肌受累。可見舌肌及其他肌肉纖顫。腱反射減弱或消失。本型具有相對良性的病程, 多數可活到兒童期,個別活到成年。
三、脊髓性肌肉萎縮Ⅲ型
又稱Kugelberg-Welander病。一般於幼兒期至青春期起病,而多數於5歲前起病。起病隱襲,表現為進行性肢體近端肌 無力和萎縮。早期大腿及髖部肌無力較顯著,以致病孩行走呈鴨步,登梯困難,逐漸累及肩胛帶及上肢肌群。腦神經支配的肌群通常未受累及,但可出現面肌、軟顎 肌無力。眼外肌正常。約1/4 病例伴發腓腸肌假性肥大,此幾乎均見於男性患者。半數患者早期可見肌束顫動,弓形足亦可見到腱反射減弱或消失,感覺正常。
本型預後良好,尤其是女性患者生存期通常能達到成年,許多患者能有正常壽命。表現較嚴重病例往往為男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神經源性改變外尚可與肌源性損害混雜存在,因此須注意與肌營養不良症鑑別。
四、脊髓性肌肉萎縮Ⅳ型
統稱成年型脊髓性肌肉萎縮。發病年齡為15~60歲,多見於35歲左右,起病和進展均較隱襲,但亦有呈進行性加重或相對靜止的病例報道。本型預後相對良好, 行走能力常可保持終生。發病率小於0.5/10萬。本型中約1/3 病例呈常染色體顯性遺傳,表現為近端肌無力,進展速度稍快,約5年後喪失跑步能力。 尚有常染色體隱性遺傳型別,則一般表現更加良性病程。另一種型別為X-連鎖隱性遺傳,又稱脊髓腦幹型SMA(Kennedy病),其發病年齡不等,但常於 40歲前發病。早期表現痛性肌痙攣,可先於肌無力前數年出現。近端肌無力常從下肢開始,逐漸波及肩胛帶肌、面肌及延髓支配諸肌。下面肌及舌肌可見束顫。數 年後可出現吞嚥困難及吶吃。合併一些內分泌功能障礙,表現男性乳房女性化及原發性睪丸病變。
五、其他型別脊髓性肌肉萎縮
1、遠端型脊髓性肌肉萎縮 為常染色體顯性或隱性遺傳形式。前者於20歲前發病,後者稍遲,且症狀較輕。多數患者表現緩慢進展的下肢遠端肌無力和萎縮,脛骨前肌和 腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱側彎亦較常見。約半數病例上肢遠端遲早也會受累,但程度較輕,無感覺障礙,周圍神經傳導速度正常。
2、慢性不對稱型脊髓性肌肉萎縮 本型於16~45歲起病,男性患者為女性患者的兩倍。表現一個或多個肢體不對稱性肌萎縮,而無錐體束或延髓受累。肌無力可以近端或遠端為主,起病時相對侷限於單個肢體。本型自然病程較長,甚至超過30年。
3、肩胛腓型SMA 發病年齡30~40歲。表現肩胛帶肌及下肢遠端肌(尤其是腓腸肌)明顯無力和萎縮。弓形足也較常見。
4、單肢型SMA 其發病年齡各異,男性多見。起病相對較快,而後進入非進展期。由於侷限性前角細胞受損,多表現單臂明顯肌萎縮。EMG顯示嚴格限制於單個肢體的異常。延髓肌及其他肌肉不受侵犯。
5、此外尚有延髓脊髓性肌肉萎縮併發耳聾(Viatetto-Vanlaere綜合徵)、兒童延髓型SMA(Fazio-Londe 綜合徵)、眼咽型SMA、面肩肱型SMA、氨基已糖苷酯酶A缺陷等少見型別。
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