小兒支氣管擴張應該如何治療？

(一)治療除重視、新鮮空氣、休息、營養之外，主要應消除炎症，充分引流，保持呼吸道通暢，分述如下。

去除病因，排除支氣管分泌物

對於各種原因造成氣道梗阻者，應及時去除病因。過去認爲支氣管擴張是不可逆的，但有病例證實，即使已經形成支氣管擴張，去除梗阻後，經抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修復，肺內炎症也可消失，而不必手術。對於支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區採取不同的順位姿勢排痰(圖2)，每天進行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法溼化呼吸道然後順位排痰、拍背吸痰，則痰液易於排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術排痰有良效。

2.抗菌藥物

在急性發作期宜用中西藥物控制感染。治療的關鍵在於抑制病原微生物生長和介質釋放。在支氣管擴張急性感染時，由於氣管感染的細菌羣通常和慢性支氣管炎病人相同，因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大環內酯類藥物如克拉黴素、阿奇黴索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產生耐藥，及時換藥，使用非口服途徑。常用的抗生素爲水劑青黴素，每天總量約100萬～300萬U可由肌注或靜點，療程約2周。也可加青黴素霧化，以20萬U溶於10ml蒸餾水中，在10min內吸入，每天重複3～4次，連續1～2周。也可與鏈黴素合用。以後應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前後，也要應用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑爲蒲公英、板藍根。銀花、連翹、魚腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨蔘。

3.人血丙種球蛋白

對於低人血丙種球蛋白血癥的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發生，防止支氣管擴張病變的進展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診後早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大於5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。

4.外科手術

(1)切除病肺：爲根本療法，但必須重視術前的內科治療，應用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療以減少細菌感染並促進分泌物引流，爲手術做好準備。施行手術的適應證爲： ①經內科治療9～12個月以上仍然無效。 ②重症病例限於一個肺葉或一側者。 ③反覆咯血，不易控制，切除出血不能控制的氣道部分。 ④病區屢次復發嚴重感染，且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如麴黴菌生長的區域。 ⑤對順位排痰不合作的患兒。 ⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來，由於胸外科手術的進步，手術後併發症和病死率已大爲降低，因此一般主張，適合上述適應證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭取早日手術。9歲之前的患者一般先做認真的內科療法，爲以後的手術治療打好基礎。

(2)肺移植：對於肺部病變嚴重而廣泛、臨牀症狀重的病人肺移植可能是最後的治療手段。

(二)預後廣泛應用抗菌藥物後，肺部細菌感染較易控制，但如治療不及時，仍可伴發肺膿腫、肺氣腫，大量咯血，甚至轉爲敗血症。侷限性病變，遠期預後好;而合併哮喘和雙側支氣管擴張病變的病人，以及存在銅綠假單胞菌、真菌感染的病人，預後差。CT顯示的肺內病變的嚴重程度與病人治療能否順利密切相關，肺功能第1秒用力呼氣容積/用力肺活量對預測手術預後有幫助。