小兒先天性膽總管囊腫應該如何治療?
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(一)治療
本病如不手術治療,多因反覆感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷後應及時手術。
1.原則:要求有三:
(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流,以免發生上行性膽管炎。
(2)切除擴張的膽總管,以防日後癌變。
(3)要預防日後吻合口狹窄。
2.手術方法:目前常用的手術方法為:
(1)囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y型吻合,並加防逆流瓣膜成形術。
(2)囊腫切除,空腸間置代膽道,加防逆流巨形瓣手術。
(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術,此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。
(二)預後
由於本病常發生頻繁發作的膽管炎及上述各種併發症,故應及早行外科手術。20世紀70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合。由於膽管囊腫發生惡變的報告逐漸增多,國外報告在10%~20%之間,國內也有散在病例的報告。原發性的囊腫惡變平均年齡為50歲,但囊腫腸道內引流術後惡變的平均年齡為35歲;內引流術時病人的平均年齡為25歲,故內引流至惡變平均時間約為10年。原發性的惡變發生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%),但在內引流術後,85%的惡變均發生在殘留的囊腫上,在膽囊者只佔9%。施行囊腫部分切除時,遺留的部分囊壁也可發生惡變。而囊腫腸吻合術後易發生癌變的原因,可能在於膽胰管匯合畸形時,胰液容易流入囊腔內,胰酶受來自小腸的腸激酶的激活,可加重囊腫內的炎症改變和加快癌變的發生。所以,囊腫內引流及部分囊腫切除的內引流均不可取,即使已行此類術式的病人,也應考慮再行囊腫切除的手術。對Ⅰ型膽管囊腫目前公認的術式為囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術。20世紀50年代此種術式病死率較高,在30%左右,近年來的病死率明顯降低,在4%左右;哈爾濱醫科大學附屬二院1986年報告41例,無一例死亡。我們至今也作了近30例,無死亡。對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除,膽管-膽管吻合術。若為胰段膽總管側壁憩室,可切開十二指腸側後壁,找到胰管予以保護,切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室,利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術。對Ⅲ型膽管囊腫,可切開十二指腸前外側壁,在腸腔內作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術,再移植胰膽管於十二指腸內後壁。對Ⅳ型膽管囊腫,僅侷限在一葉肝臟者,可行局部肝葉切除術。若為廣泛的肝內病變,需作肝移植術(liver:transplantation)。而各種形式的肝內膽管內、外引流術效果都不理想。
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