肌肉營養不良是什麼病

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肌肉營養不良是什麼病,我們都知道身體的健康狀態十分重要,如果飲食出現問題,將導致肌肉營養不良,這是個很重要的問題,需要及時治療,下面一起來看看肌肉營養不良是什麼病,希望對大家有幫助。

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這是一種X連鎖隱性遺傳病,他的特徵爲進行性近端肌肉無力,伴肌纖維的破壞與再生,以及爲結締組織所取代,本病是由於Xp21位點上的基因突變所引起,結果就是會造成抗肌營養不良蛋白的缺失,後者是肌細胞膜內部的一種結構性蛋白質。發病率爲1/3000男性活產新生兒。

肌肉營養不良是什麼病

肌肉營養不良的症狀是什麼

1、四肢肌肉對稱性無力和萎縮,行走緩慢跌倒不易爬起,上下樓困難而且費力,腳跟不能着地。走路時呈典型的鴨子步型。

2、Duchenne型肌營養不良:症狀爲走路不穩,易摔跤,上樓困難,下蹲難以站起,需用雙手撐膝來幫助股肌用力,使上身起升,站力時胸腹過度前凸,來維持腰部肌無力的身體平衡,兩腿分開方可站穩。

3、遠端型肌營養不良爲常染色體顯性變異型,主要影響於手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程緩慢進展。也有報道常染色體隱性遺傳或散發的遠端肌病,表現年輕人進行性下肢無力。

4、脊旁肌營養不良40歲後發病,表現進展性脊旁肌無力、背部疼痛和典型脊柱後凸,可有家族史;血清CK輕度增高,CT檢查顯示脊旁肌爲脂肪所代替。

對於一種遺傳病的'存在,讓很多家庭無可奈何,肌肉營養不良是什麼病?這也是一種遺傳病,對於人們的日常生活有很大的影響,但如果是患者,好好配合醫生治療,努力的生活着。若是正常人,好好鍛鍊身體,注意自己的身體情況。

肌肉營養不良是什麼病2

肌營養不良的早期症狀:

1、正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半-2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認爲缺鈣或體質弱等原因而被忽視。

2、隨患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。肌營養不良患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。

3、肌營養不良患兒多於3-5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後。

4、隨病情進展,肌營養不良症狀越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期臥牀,容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌肉營養不良是什麼病 第2張

肌營養不良是怎麼引起的?

1、遺傳因素:肌營養不良的發病與遺傳基因的突變有關。表現爲基因缺失、重複和點突變,導致所編碼的蛋白質不能生成或缺乏,從而引起臨牀上所見的肌肉萎縮、無力。

2、基因作用:如果某種肌肉的基因發生變化,就會產生變性、壞死,導致肌肉萎縮,引起肌營養不良。基因病變發生在眼部、咽部,就是眼咽型肌營養不良,病變發生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌營養不良,病變發生在肢體與軀體連接處,就是肢帶型肌營養不良,病變發生在軀幹遠端,就是遠端型肌營養不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌營養不良,肌肉強直,就是肌強直型肌營養不良,還有先天型肌營養不良。

3、基因缺失:其中假肥大型肌營養不良的研究最爲深入,已經確定是由X染色體短臂上基因缺失所致,該基因編碼爲一種細胞骨架蛋白,稱爲抗肌萎縮蛋白,分佈在骨骼肌和心肌細胞膜上,起支架作用,可保護肌膜抵抗收縮時所產生的力不致受損。患兒因爲該基因缺失,所以不能產生抗肌萎縮蛋白,肌膜不穩定,在收縮時損傷,所以出現肌肉的變性、壞死,導致肌肉萎縮、無力。

肌營養不良的危害有以下幾個方面:

危害一:危害影響患者的身體健康,危害患者的生命。

肌營養不良患者會出現走路延遲,動作笨拙,步路搖晃,起蹲或上下樓梯閒難。隨病情進展,肌營養不良症狀越來越重,患兒會由於長期臥牀,容易併發褥瘡、體積性肺炎等,其至會由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸衰竭,心力容竭而死亡。

危害二:影響患者的生長髮育。

肌營養不良呈現進行性發展,隨病情發展,大約12歲左右失去獨立行走能力,生長遲緩甚至停止。

危害三:影響患者的學習生活。

肌營養不良患病兒童由於行動不便或者無法行走,因此無法上學,無法生活,攤瘓後的患者甚全連吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顧。

危害四:影響患者的心理健康。

肌營養不良患病兒童大多動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童,甚至行走搖擺,像鴨步。因此經常被同齡的小夥伴起外號,嘲笑,給患者心靈造成無法彌補的陰影和傷害。

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